مقایسه دو روش درمان با هیدروکورتیزون در بیماران مبتلا به هیپرپلازی مادرزادی آدرنال

هیپرپلازی مادرزادی آدرنال ناشی از کمبودهای آنزیمی در مسیر ساختن هورمونهای استروئیدی است. در مورد درمان با هیدروکورتیزون در این بیماری نکات ظریفی را باید مد نظر داشت تا کودک مبتلا رشد کافی داشته باشد و قد نهایی وی نزدیک به قد پیش بینی شده بشود و به عوارض ناشی از درمان ناکافی مبتلا نگردد. هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک با فعالیت بیشتری در شب ترشح می شود (ساعت 2 تا 9 صبح) و به نظر می رسد که تجویز داروی استروئید در شب اثر مهاری بیشتری بر روی acth داشته باشد. از طرف دیگر پذیرش درمان توسط بیمار با تعداد کمتر دارو در روز بهتر می شود. با توجه به نکات فوق ما دو روش درمانی مختلف تجویز هیدروکورتیزون را در 67 بیمار (43 دختر، 24 پسر) در مدت 4 سال مورد بررسی قرار دادیم. بیماران ابتدا تحت درمان هیدروکورتیزون به میزان mg5±16 به ازای هر متر مربع سطح بدن در روز تقسیم به سه دوز با دوز بیشتر در صبح بودند؛ مدت مطالعه با این روش 6/5±8/20 ماه بود (روش قدیم). پس از آن همان بیماران تحت درمان هیدروکورتیزون به میزان mg3±15 برای هر متر مربع سطح بدن در روز تقسیم به دو دوز با دوز بیشتر در شب قرار گرفتند و مدت مطالعه 7/5±6/20 بود (روش جدید). میزان 17- هیدروکسی پروژسترون (17ohp) سرم هر 6-3 ماه اندازه گیری شد و میزان آن به دو گروه کمتر از ng/ml10 و بیشتر از ng/ml10 تقسیم گردید و این دو گروه با روش chi-square تجزیه و تحلیل شدند. در ضمن متوسط 17ohp سرم در طول دو روش درمانی نیز با هم مقایسه شدند. در 59 بیمار (23 پسر، 36 دختر) که زیر 3/13 سال سن داشتند و در حال رشد بودند در پایان هر روش درمانی، sds برای قد، gvi (سرعت رشد بیمار تقسیم بر سرعت رشدنرمال برای سن × 100)، bmi (وزن تقسیم بر مجذور قد)، whi (وزن بیمار تقسیم بر متوسط وزن برای سن قدی × 100) اندازه گیری شدند و به روش paired t test مورد تجزیه و تحلیل آماری قرار گرفتند. متوسط sds برای قد در پـایـان روش قدیم 5/1±38/0- و در پایان روش جدید 4/1±4/0- بود که اختلاف آنها از نظر آماری معنی دار نبود. gvi 32±89 در روش قدیم و 34±99 در روش جدید بود که اختلاف معنی داری نداشتند. bmi در پایان روش قدیم 6/4±19 و در پـایـان روش جـدیـد kg/m23/5±89/19 بـود که اختـلاف آنهـا معنـی دار بود (001/0p<). whi در پـایـان روش قدیم 23±7/116 و در روش جدید 27±8/119 بود که اختلاف آنها معنی دار نبود. سطـح سرمی ng/ml1017ohp<در 4/65% موارد در روش قدیم و 7/82% موارد در روش جدید مشاهده شد (003/0=p). مقـدار متوسط 17ohp در درمان جدید 13±9/6 بود که از مقدار آن در درمان قدیم ng/ml29±9/18 به طور معنی داری کمتر بود (003/0=p). بیماران در هر دو روش از خستگی شکایتی نداشتند. در درمان جدید افزایش هیرسوتیسم و ویریلیسم مشاهده نشد و پیگمانتاسیون پوستی افزایش نیافت و حتی بهتر شد. نتیجه نهایی اینکه درمان سه بار در روز هیدروکورتیزون از نظر سرعت رشد با درمان دو بار در روز تفاوتی ندارد اگرچه افزایش اندکس توده بدنی در درمان جدید مشاهده می شود، ولی این اندکس در حد چاقی نیست و اندکس وزنی قدی افزایش قابل ملاحظه ای نشان نمی دهد. سطح سرمی 17ohp با روش جدید بهتر کنترل می شود و بیمار پذیرش درمانی بهتری دارد.